Пры адсутнасці лячэння вынік можа быць плачэўным

Источник материала:

Гемафілія – гэта спадчынная паталогія. Прычынай яе з’яўляецца мутацыя гена, які кантралюе сінтэз таго ці іншага фактара згортвання крыві. У выніку яго дэфіцыту не адбываецца ўтварэння нармальнага тромбу, гэта значыць, крывацёк, які развіўся, не спыняецца ў належны тэрмін.
У больш сталым узросце хворага таксама галоўным сімптомам становяцца спантанныя ці ўзнікаючыя пасля траўмаў моцныя крывацёкі ці гемартрозы. Часта гэта становіцца прычынай ранняй – ва ўзросце 15-20 гадоў – інвалідызацыі хворага. Нярэдкія выпадкі субфасцыяльных, міжмышачных і забрушынных гематом. Аб’ём крыві гематомы можа быць параўнальна невялікі – 0,5 літра, а можа дасягаць унушальных лічбаў – нават да 3 літраў. Калі гематома настолькі вялікая, што сціскае нерв ці крывяносны сасуд, у пацыента ўзнікаюць інтэнсіўныя болі, прыкметы ішэміі таго ці іншага органа, у рознай ступені абмежаванне ці поўная страта адвольных рухаў: парэзы ці паралічы.
У цяжкіх выпадках хваробы існуе пагроза развіцця небяспечных для жыцця пацыента страўнікава-кішэчных і/ці нырачных крывацёкаў. Першыя праяўляюцца рвотай з утрыманнем крыві (так званай “ірвотай кававай гушчай”) і чорным вадкім калам. Пры нырачным крывацёку пацыент зверне ўвагу на чырвоны колер мачы.
Жанчыны вельмі рэдка пакутуюць на гемафілію. У жанчын-носьбітак паталагічнага гена рызыка развіцця масіўных пасляродавых крывацёкаў дастаткова высокая. Пры гемафіліі праводзіцца замяшчальная тэрапія плазменнага фактара згортвання, якога нестае. Аператыўныя ўмяшанні асобам, якія пакутуюць на гемафілію, праводзяць строга па паказаннях на фоне абавязковай замяшчальнай тэрапіі.
Дзецям, якія пакутуюць на гэта захворванне, варта пастаянна насіць з сабой “пашпарт гемафіліка”, у якім пазначаны тып захворвання, група крыві і рэзус-фактар хворага, а таксама распісаны прынцыпы аказання яму неадкладнай дапамогі. Хворыя павінны знаходзіцца пад дынамічным назіраннем гематолага, траўматолага, артапеда, а таксама час ад часу здаваць кантрольныя аналізы крыві: агульны і біяхімічны.
Дадзеная паталогія добра паддаецца лячэнню. Пры своечасовым яго назначэнні якасць жыцця хворых істотна паляпшаецца. Пры адсутнасці ж лячэння гемафілія хутка прыводзіць да ўстойлівай інвалідызацыі хворага, а некаторыя яе ўскладненні могуць стаць нават прычынай смерці.
Алена СІДОРКА, урач-тэрапеўт участковы паліклінікі Жабінкаўскай ЦРБ.