Что такое гемофилия чем она опасна?

Гемофилия – наследственное заболевание, которое связано с нарушением свертывания крови. Данным заболеванием болеют только мужчины, женщины являются носителями гемофилии. Более чем в 70% случаев гемофилия приводит к инвалидности. Данная патология встречается с частотой 1 раз на каждые 50 тысяч новорожденных.
Различают три вида гемофилии: гемофилию А (классическую), В (болезнь Кристмаса), С.
Гемофилия А – это наиболее распространенный тип гемофилии, который встречается в 80-85% случаев. При гемофилии А наблюдаются тяжелые кровотечения при травмах и оперативных вмешательствах.
Основными симптомами гемофилии являются кровоизлияния в суставы, мышцы и внутренние органы, возникающие спонтанно либо при травмах, даже самых незначительных. Заболевание начинает проявляться во второй половине первого года либо в начале второго года жизни ребенка. В редких случаях симптомы проявляются позже или сразу же после рождения.
В юношеском и взрослом возрасте основным симптомом гемофилии являются кровотечения, возникающие после травм, в частности в суставы. Пораженные суставы увеличиваются в размерах, отекают и становятся сильно болезненными.
Как правило, при гемофилии поражаются лишь крупные суставы, а мелкие суставы поражаются очень редко. Поражение сразу нескольких суставов и становится причиной инвалидности больного уже к 15-20 летнему возрасту.
При данном заболевании поражаются не только суставы, но и другие органы. Возможно появление забрюшинных гематом. Объем крови в гематомах может составлять от 0,5 до 3 литров. В некоторых случаях гематомы при гемофилии сдавливают нервы или сосуды. В такой ситуации у больного возникают сильные боли, парезы и параличи.
При тяжелых формах гемофилии у больного возникает угроза желудочно-кишечных и почечных кровотечений. Возможны рвота с кровью, а также черный жидкий кал. А при почечном кровотечении кровь обнаруживается в моче.
Больные гемофилией должны следовать всем рекомендациям врача, своевременно проводить лечение кровотечений и гематом. При обращении к врачу по поводу других заболеваний больной обязательно должен информировать врача о наличии у него гемофилии.
Больные гемофилией всегда должны иметь при себе специальный паспорт, где указывается тип заболевания, группа крови и резус-фактор.
При отсутствии адекватного лечения больным грозит инвалидность и преждевременная смерть. При гемофилии запрещены внутримышечные, внутрикожные и подкожные введения. Все препараты необходимо вводить в вену или перорально.
На сегодняшний день болезнь можно контролировать введением в организм больного недостающего фактора свертываемости. С помощью такого лечения удается предотвратить обильного кровотечения и связанные с ним последствия.
Елена Цеван,
помощник врача-гигиениста.